滑膜肉瘤是源于關(guān)節(jié)、滑膜及腱鞘滑膜的軟組織的惡性腫瘤。以四肢的大關(guān)節(jié)為好發(fā)部位,也可發(fā)生于前臂、大腿、腰背部的肌膜和筋膜上。主要臨床癥狀為局部腫脹、腫塊、疼痛,活動(dòng)受限為主。以手術(shù)治療為主。
病因
滑膜肉瘤的病因目前還不清楚。
臨床表現(xiàn)
滑膜肉瘤為關(guān)節(jié)附近的無痛腫塊,患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)周圍腫脹或腫塊,腫塊可沿軟組織伸展至整個(gè)前臂。在腫塊皮膚表面可有靜脈怒張。腫塊質(zhì)地為中等,也可偏硬或偏軟。出現(xiàn)不同程度疼痛、隱痛或鈍痛,后期呈劇烈疼痛,夜間疼痛顯著。有些患者局部肢體活動(dòng)受限。
病變?cè)谒闹P(guān)節(jié)附近,以膝關(guān)節(jié)最常見,腕關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)、前臂軟組織、手指、足部等部位亦多見,也可發(fā)生于肌腱和筋膜上。
檢查
1.X線檢查
(1)軟組織腫塊 臨床所觸及的腫塊并非都能在X線上顯示出來。有的表現(xiàn)局部軟組織腫脹,有的出現(xiàn)軟組織腫塊。腫塊密度較鄰近軟組織稍高,大小不等,大者有跨越關(guān)節(jié)生長(zhǎng)的特點(diǎn)。
(2)軟組織腫塊鈣化 30%的軟組織腫塊內(nèi)可見不定形、不規(guī)則鈣化影。鈣化的原因可能與出血、感染、壞死及軟骨鈣化等因素有關(guān),鈣化的程度與腫瘤惡性度有關(guān),鈣化越少,惡性度越高。
(3)骨骼改變 可出現(xiàn)不同程度的骨質(zhì)壓迫、缺損或溶骨性破壞,如骨質(zhì)疏松、骨萎縮畸形、囊性骨缺損、骨質(zhì)糜爛、溶骨性破壞、關(guān)節(jié)改變等。早期表現(xiàn)為骨質(zhì)輕度疏松,以后出現(xiàn)壓迫性骨萎縮、變細(xì)或囊性缺損,進(jìn)一步發(fā)展呈骨質(zhì)破壞。骨質(zhì)破壞大多呈不規(guī)則狀,也可呈囊狀,跨關(guān)節(jié)者可侵及多骨。患者的關(guān)節(jié)常無改變,偶可侵入關(guān)節(jié),致關(guān)節(jié)間隙增寬或出現(xiàn)軟組織腫塊,也可出現(xiàn)關(guān)節(jié)積液。
(4)骨膜反應(yīng) 可出現(xiàn)平行、花邊狀或針狀骨膜反應(yīng),有些雖無明確骨膜反應(yīng),但鄰近骨皮質(zhì)可見到刺狀突起,出現(xiàn)Codman三角。
2.動(dòng)脈造影
對(duì)滑膜肉瘤有較大診斷價(jià)值,造影可顯示腫塊處新生毛細(xì)血管、血管湖及其他惡性腫瘤的特點(diǎn),還可讓手術(shù)避免損傷大血管,或進(jìn)行動(dòng)脈內(nèi)化療。
診斷
滑膜肉瘤多見于成年人,好發(fā)于四肢大關(guān)節(jié),屬于惡性腫瘤,如發(fā)生在關(guān)節(jié)周圍,應(yīng)考慮滑膜肉瘤的可能,應(yīng)行CT和同位素掃描檢查,明確范圍和全身狀況,確診依靠活檢病理報(bào)告。
鑒別診斷
滑膜肉瘤的鑒別主要依靠病理檢查,應(yīng)同腺癌、軟組織腺泡樣肉瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、神經(jīng)鞘瘤相鑒別。
治療
滑膜肉瘤的治療以手術(shù)切除為主,爭(zhēng)取廣泛切除,如有血管受侵,血管需一并切除,切除不徹底,局部復(fù)發(fā)率高。本病通過血行易向肺部轉(zhuǎn)移,也有淋巴轉(zhuǎn)移,凡引流淋巴結(jié)較大者,在腫瘤切除的時(shí),施行淋巴結(jié)清掃術(shù)。本病5年生存率在20%~50%,局部切除不徹底者,可輔以放療,目前化療效果尚不肯定。滑膜肉瘤是惡性程度很高的腫瘤,晚期因遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,病情輕重不一,預(yù)后相對(duì)較差。藥物對(duì)滑膜肉瘤無明顯作用,化療藥物僅用于術(shù)后輔助治療,術(shù)后應(yīng)用抗生素以防感染。
1.手術(shù)
滑膜肉瘤如果沒有輔助治療或病變對(duì)輔助治療沒有反應(yīng),則需要根治性手術(shù)治療。
若病變對(duì)術(shù)前放療和(或)術(shù)前化療有反應(yīng)時(shí),則局部切除后復(fù)發(fā)率小于10%。對(duì)于深部的位于肢體近端和軀干周圍的較大病變,即使對(duì)輔助治療有滿意的反應(yīng),行邊緣切除后,局部復(fù)發(fā)率仍高。位于肢體遠(yuǎn)端的小而表淺的病變對(duì)新輔助療法反應(yīng)滿意者,復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)低。觸診若發(fā)現(xiàn)局部淋巴結(jié)異常,提示有轉(zhuǎn)移的可能,應(yīng)在術(shù)前行淋巴結(jié)活檢,如果區(qū)域淋巴結(jié)已有轉(zhuǎn)移,則病變屬Ⅲ期,預(yù)后極差。
對(duì)Ⅰ期小腫瘤,以廣泛切除為主,復(fù)發(fā)率低,一旦復(fù)發(fā),則需廣泛截肢。如術(shù)前未確診滑膜肉瘤,僅作腱鞘囊腫行囊內(nèi)或邊緣切除,術(shù)后摸不到腫物,無法確定其分期,待病理診斷為肉瘤時(shí),病變已擴(kuò)大到傷口邊緣,處理辦法是等局部有了復(fù)發(fā)的證據(jù),再設(shè)計(jì)手術(shù)方案,此法的缺點(diǎn)是有轉(zhuǎn)移的中等危險(xiǎn),且其復(fù)發(fā)也比原來廣泛,治療也被延誤。對(duì)危險(xiǎn)區(qū)行放療以抑制復(fù)發(fā),其缺點(diǎn)是不能肯定手術(shù)時(shí)播散的范圍,且腫瘤細(xì)胞散在缺氧的瘢痕之中,治療效果更差。對(duì)手或足部放療,其放療瘢痕使手或足功能障礙。在可能播散區(qū)的近側(cè)行廣泛截肢,此法增加了殘廢,但對(duì)控制疾病則是有效的。Ⅱ期肢體近側(cè)大滑膜肉瘤需要徹底外科處理,廣泛切除或截肢有較高的復(fù)發(fā)率,在術(shù)前給予放射治療,使復(fù)發(fā)率明顯降低。輔助治療對(duì)此腫瘤效果較好,是因滑膜肉瘤對(duì)放療敏感。滑膜肉瘤既可向區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,也可向遠(yuǎn)處肺部轉(zhuǎn)移,對(duì)于前者做淋巴結(jié)腫物放療后行局部切除,為疾病控制爭(zhēng)取時(shí)間,行化療對(duì)于微小轉(zhuǎn)移是有效的。
2.化療
輔助化療偶爾可產(chǎn)生較好的效果,使應(yīng)截肢的患者得以施行保肢手術(shù)。術(shù)后化療作為局部淋巴結(jié)和(或)遠(yuǎn)處部位轉(zhuǎn)移灶的最終治療方法,僅對(duì)部分患者有反應(yīng),但不能對(duì)該病變達(dá)到即刻或長(zhǎng)期的控制。
3.放療
大部分滑膜肉瘤對(duì)輔助放療有滿意的反應(yīng),當(dāng)放療作為最終的或姑息的治療方法時(shí),通常可使該病獲得緩解。
4.微創(chuàng)治療
如氬氦刀冷凍治療、微血管介入治療的局部治療與綜合免疫療法的全身治療相結(jié)合,在身體不受創(chuàng)的情況下治療或抑制腫瘤發(fā)展。